Трикуспидальная атрезия

Как атрезия трикуспидального клапана влияет на сердце?

В правильно функционирующем сердце кровь течет от тела к сердцу, а затем к легким, где каждая клетка крови насыщается кислородом. Этот процесс известен как оксигенация. После оксигенации кровь возвращается к сердцу и перекачивается в тело.

Четыре разных сердечных клапана контролируют поток крови в сердце. Клапаны позволяют крови течь между четырьмя различными камерами, из которых состоит ваше сердце. Эти четыре камеры представляют собой правое и левое предсердия и желудочки. Их разделяет стена, известная как перегородка.

Трехстворчатый клапан является одним из четырех клапанов, которые позволяют крови течь через ваше сердце. Это на правой стороне вашего сердца. Когда у новорожденного отсутствует трехстворчатый клапан, его сердцу приходится циркулировать кровь через сердце, используя вместо этого два отверстия в перегородке. Одно отверстие находится между левым и правым предсердиями. Другой находится между левым и правым желудочками. У всех нерожденных детей есть отверстие между предсердиями, известное как овальное отверстие, но оно обычно закрывается до рождения в процессе развития плода.

У новорожденных с атрезией трехстворчатого клапана отсутствие трехстворчатого клапана заставляет сердце циркулировать кровь, используя вместо этого отверстие между предсердиями. Вместо того, чтобы закрыться, отверстие остается открытым, а в некоторых случаях даже увеличивается. Отверстие остается открытым или расширяется между двумя предсердиями, чтобы кровь могла циркулировать от тела к сердцу. Когда это происходит, отверстие называется дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП).

Чтобы сердце могло затем перекачивать кровь в тело и легкие, у ребенка с атрезией трехстворчатого клапана должно образоваться еще одно отверстие. Это отверстие известно как дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Ребенок должен родиться с ДМЖП, когда у него отсутствует трехстворчатый клапан, чтобы его сердце могло эффективно перекачивать кровь. ДМЖП располагается между левым и правым желудочками. Это позволяет крови течь из левого желудочка в легочную артерию в правом желудочке.

У некоторых новорожденных с атрезией трехстворчатого клапана артериальный проток плода остается открытым, чтобы кровь могла циркулировать в легкие из аорты.

Каковы типы атрезии трехстворчатого клапана?

Различают три формы атрезии трикуспидального клапана. Тип зависит от размера VSD:

Большой частотно-регулируемый привод

Если отверстие в сердце вашего новорожденного большое, в легкие может попасть слишком много крови. Это может привести к состоянию, известному как застойная сердечная недостаточность (ЗСН).

Умеренный ВСД

Если у вашего новорожденного умеренный ДМЖП, отверстие среднего размера. Это отверстие позволяет крови перекачиваться в легкие. Новорожденные с этим заболеванием будут испытывать меньше страданий, чем дети с большими или маленькими отверстиями.

Малый частотно-регулируемый привод

Если отверстие маленькое, в легкие поступает недостаточно крови, чтобы насытить кислородом. Недостаток кислорода в жизненно важных органах может привести к тому, что кожа вашего новорожденного станет синей. Это называется цианозом.

Каковы симптомы атрезии трикуспидального клапана?

Симптомы атрезии трикуспидального клапана зависят от конкретного имеющегося порока сердца. Дети, рожденные с атрезией трикуспидального клапана, обычно проявляют признаки дистресса в течение первых нескольких часов жизни. Тем не менее, некоторые дети могут быть здоровыми при рождении и проявлять симптомы только в первые два месяца жизни.

Общие симптомы, связанные с атрезией трикуспидального клапана, включают:

• быстрое дыхание
• одышка или одышка
• синеватый цвет кожи или цианоз
• усталость, возникающая во время кормления
• медленный рост
• потливость

Если отверстие в сердце новорожденного достаточно велико, чтобы вызвать ЗСН, могут быть и другие симптомы, связанные с этим состоянием. К ним относятся кашель и отек ног и ступней, известный как «отек».

Что вызывает атрезию трикуспидального клапана?

Сердце начинает формироваться, когда плоду всего 8 недель. Атрезия трехстворчатого клапана является результатом того, что трикуспидальный клапан не развивается в этот период роста. Врачи не знают, почему это происходит. Трикуспидальная атрезия часто встречается в семьях. Это также происходит при определенных генетических или хромосомных аномалиях, включая синдром Дауна.

Как диагностируется атрезия трикуспидального клапана?

Ваш врач может определить атрезию трикуспидального клапана, пока ваш ребенок еще находится в утробе матери. Обычные пренатальные УЗИ, которые контролируют рост вашего ребенка, могут обнаружить аномалии в сердце плода.

После рождения ребенка врач сможет диагностировать атрезию трикуспидального клапана, проведя медицинский осмотр. Ваш врач может обнаружить шум в сердце и заметить синеватый оттенок кожи вашего ребенка. Ваш врач может также провести несколько тестов для подтверждения диагноза. Тесты могут включать:

• УЗИ сердца
• электрокардиограмма
• эхокардиограмма
• рентген грудной клетки
• катетеризация сердца
• МРТ сердца

Как лечится атрезия трикуспидального клапана?

Если у вашего ребенка диагностирована атрезия трикуспидального клапана, его поместят в отделение интенсивной терапии новорожденных (ОИТН). В отделении интенсивной терапии ваш ребенок получит специализированную помощь для лечения этого состояния. Если ваш ребенок не может дышать, его могут подключить к дыхательному аппарату или аппарату искусственной вентиляции легких. Ваш ребенок также может получать лекарства для поддержания функции сердца.

После того, как состояние вашего ребенка стабилизируется, ему потребуется операция по исправлению порока сердца. Для младенцев с атрезией трикуспидального клапана обычно необходимы три операции, поскольку сердце и тело ребенка растут и изменяются.

Размещение шунта

У большинства младенцев с этим заболеванием первая операция на сердце происходит в первые несколько дней жизни. Эта процедура включает в себя установку шунта в сердце, чтобы кровь продолжала поступать в легкие.

После операции ваш ребенок может отправиться домой. Им потребуются лекарства и мониторинг для выявления осложнений. Детский кардиолог будет наблюдать за уходом за вашим ребенком. Этот врач определит, когда ваш ребенок будет готов ко второй операции.

Процедура Hemi-Fontan

Вторая операция обычно проводится, когда ребенку от 3 до 6 месяцев. Эта операция известна как шунтирование Гленна или процедура полуфонтена.

Вена, которая несет кровь к сердцу после того, как она доставила кислород по всему телу, называется верхней полой веной. Артерия, по которой кровь направляется от сердца к легким, называется правой легочной артерией. Эта процедура проводится для соединения верхней полой вены с правой легочной артерией.

Процедура Фонтена

После этой операции вашему ребенку потребуется еще одна процедура, которая будет проведена, когда вашему ребенку будет от 18 месяцев до 5 лет. Эта процедура известна как процедура Фонтена . В этой последней операции хирург вашего ребенка создаст путь для обедненной кислородом крови, возвращающейся к сердцу, чтобы течь в артерии, которые направят ее прямо в легкие.

В тех редких случаях, когда ваш ребенок не является кандидатом на эти хирургические процедуры, врач вашего ребенка обсудит возможность пересадки сердца.

Каковы долгосрочные перспективы?

Если у вашего ребенка атрезия трикуспидального клапана, ему потребуется постоянный уход в течение многих лет после успешного лечения. Потребуется операция на открытом сердце. Эта операция несет в себе ряд потенциальных осложнений, включая сердечную недостаточность.

После того, как операции по исправлению атрезии трикуспидального клапана будут выполнены, вашему ребенку потребуется постоянный уход и наблюдение во взрослом возрасте. Дети с атрезией трикуспидального клапана на протяжении всей жизни подвержены повышенному риску следующих заболеваний:

• удар
• швейцарских франках
• инфекции
• аритмия

Возможно, им придется принимать лекарства, чтобы предотвратить эти состояния. Ваша медицинская бригада будет работать с вами, чтобы разработать план ухода за вашим ребенком.