Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона?
Миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS) — это редкое аутоиммунное заболевание, которое влияет на вашу способность двигаться. Ваша иммунная система атакует мышечную ткань, что приводит к трудностям при ходьбе и другим мышечным проблемам.
Болезнь нельзя вылечить, но симптомы могут временно уменьшиться, если вы будете прилагать усилия. Вы можете управлять состоянием с помощью лекарств.
Основными симптомами LEMS являются слабость в ногах и трудности при ходьбе. По мере прогрессирования заболевания вы также будете испытывать:
- слабость лицевых мышц
- непроизвольные мышечные симптомы
- запор
- сухость во рту
- импотенция
- проблемы с мочевым пузырем
Слабость в ногах часто временно улучшается при физической нагрузке. Когда вы тренируетесь, ацетилхолин накапливается в достаточно больших количествах, чтобы на короткое время увеличить силу.
Есть несколько осложнений, связанных с LEMS. Это включает:
- проблемы с дыханием и глотанием
- инфекции
- травмы из-за падения или проблемы с координацией
При аутоиммунном заболевании иммунная система вашего организма ошибочно принимает ваше собственное тело за чужеродный объект. Ваша иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют ваш организм.
В LEMS ваше тело атакует нервные окончания, которые контролируют количество ацетилхолина.ваше тело отпускает. Ацетилхолин — нейротрансмиттер, запускающий мышечные сокращения. Мышечные сокращения позволяют вам совершать произвольные движения, например, ходить, шевелить пальцами и пожимать плечами.
В частности, ваше тело атакует белок, называемый потенциалзависимым кальциевым каналом (VGCC). VGCC необходим для высвобождения ацетилхолина. Вы не производите достаточно ацетилхолина при атаке VGCC, поэтому ваши мышцы не могут работать должным образом.
Многие случаи LEMS связаны с раком легких. Исследователи полагают, что раковые клетки производят белок VGCC. Это заставляет вашу иммунную систему вырабатывать антитела против VGCC. Затем эти антитела атакуют как раковые клетки, так и мышечные клетки. У любого может развиться LEMS в течение жизни, но рак легких может увеличить риск развития этого состояния. Если в вашей семье есть история аутоиммунных заболеваний, вы можете подвергаться более высокому риску развития LEMS.
Чтобы диагностировать LEMS, ваш врач соберет подробный анамнез и проведет медицинский осмотр. Ваш врач будет искать:
- снижение рефлексов
- потеря мышечной ткани
- слабость или проблемы с движением, которые улучшаются с активностью
Ваш врач может назначить несколько тестов для подтверждения состояния. Анализ крови будет искать антитела против VGCC (антитела против VGCC). Электромиография (ЭМГ) проверяет ваши мышечные волокна, наблюдая, как они реагируют на стимуляцию. Маленькая игла вводится в мышцу и подключается к глюкометру. Вас попросят сократить эту мышцу, и прибор покажет, насколько хорошо реагируют ваши мышцы.
Другим возможным тестом является тест скорости нервной проводимости (NCV). Для этого теста ваш врач поместит электроды на поверхность вашей кожи, покрывая основную мышцу. Пластыри испускают электрический сигнал, который стимулирует нервы и мышцы. Активность нервов регистрируется другими электродами и используется для определения того, насколько быстро нервы реагируют на стимуляцию.
Это состояние невозможно вылечить. Вы будете работать со своим врачом, чтобы справиться с любыми другими состояниями, такими как рак легких.
Ваш врач может порекомендовать лечение внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ). Для этого лечения ваш врач введет неспецифическое антитело, которое успокаивает иммунную систему. Другой возможный метод лечения — плазмаферез. Из организма удаляют кровь и отделяют плазму. Антитела удаляются, а плазма возвращается в организм.
Лекарства, воздействующие на вашу мышечную систему, иногда могут облегчить симптомы. К ним относятся местинон (пиридостигмин) и 3,4-диаминопиридин (3,4-ДАП).
Эти лекарства трудно достать, и вам следует поговорить со своим врачом, чтобы узнать больше информации.
Симптомы могут улучшиться при лечении других основных заболеваний, подавлении иммунной системы или удалении антител из крови. Не все хорошо реагируют на лечение. Работайте с врачом, чтобы составить соответствующий план лечения.