Гигантизм

Что вызывает гигантизм?

Опухоль гипофиза почти всегда является причиной гигантизма. Гипофиз размером с горошину расположен в основании вашего мозга. Он вырабатывает гормоны, которые контролируют многие функции в организме. Некоторые задачи, которыми управляет железа, включают:

• контроль температуры
• половое развитие
• рост
• метаболизм
• производство мочи

Когда опухоль растет в гипофизе, железа вырабатывает гораздо больше гормона роста, чем нужно организму.

Существуют и другие менее распространенные причины гигантизма:

• Синдром МакКьюна-Олбрайта вызывает аномальный рост костной ткани, пятна светло-коричневого цвета на коже и аномалии желез.
• Комплекс Карнея — наследственное заболевание, вызывающее доброкачественные опухоли соединительной ткани, раковые или доброкачественные эндокринные опухоли и пятна более темной кожи.
• Множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН1) — это наследственное заболевание, которое вызывает опухоли в гипофизе, поджелудочной железе или паращитовидных железах.
• Нейрофиброматоз — наследственное заболевание, вызывающее опухоли в нервной системе.

Распознавание признаков гигантизма

Если у вашего ребенка гигантизм, вы можете заметить, что он намного крупнее других детей того же возраста. Кроме того, некоторые части их тела могут быть больше по сравнению с другими частями. Общие симптомы включают в себя:

• очень большие руки и ноги
• толстые пальцы ног и пальцев
• выдающаяся челюсть и лоб
• грубые черты лица

У детей с гигантизмом также могут быть плоские носы и большие головы , губы или языки.

Симптомы у вашего ребенка могут зависеть от размера опухоли гипофиза. По мере роста опухоли она может давить на нервы головного мозга. Многие люди испытывают головные боли, проблемы со зрением или тошноту из-за опухолей в этой области. Другие симптомы гигантизма могут включать:

• чрезмерное потоотделение
• сильные или повторяющиеся головные боли
• слабость
• бессонница и другие нарушения сна
• задержка полового созревания у мальчиков и девочек
• нерегулярные менструации у девочек
• глухота

Как диагностируется гигантизм?

Если врач вашего ребенка подозревает гигантизм, он может порекомендовать анализ крови для измерения уровня гормонов роста и инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1), гормона, вырабатываемого печенью . Врач также может порекомендовать пероральный тест на толерантность к глюкозе.

Во время перорального теста на толерантность к глюкозе ваш ребенок будет пить специальный напиток, содержащий глюкозу, разновидность сахара. Образцы крови будут взяты до и после того, как ваш ребенок выпьет напиток.

В нормальном организме уровень гормона роста падает после еды или питья глюкозы. Если уровень вашего ребенка остается прежним, это означает, что его организм вырабатывает слишком много гормона роста.

Если анализы крови указывают на гигантизм, вашему ребенку потребуется МРТ гипофиза. Врачи используют это сканирование, чтобы найти опухоль и увидеть ее размер и положение.

Как лечить гигантизм?

Лечение гигантизма направлено на то, чтобы остановить или замедлить выработку гормонов роста у вашего ребенка.

Операция

Удаление опухоли является предпочтительным методом лечения гигантизма, если он является основной причиной.

Хирург достигнет опухоли, сделав надрез в носу вашего ребенка. Микроскопы или небольшие камеры могут использоваться, чтобы помочь хирургу увидеть опухоль в железе. В большинстве случаев ваш ребенок сможет вернуться домой из больницы на следующий день после операции.

Медикамент

В некоторых случаях операция может быть невозможна. Например, если существует высокий риск повреждения критического кровеносного сосуда или нерва.

Врач вашего ребенка может порекомендовать лекарства, если операция невозможна. Это лечение предназначено либо для уменьшения опухоли, либо для прекращения выработки избыточного гормона роста.

Ваш врач может использовать препараты октреотид или ланреотид для предотвращения высвобождения гормона роста. Эти препараты имитируют другой гормон, который останавливает выработку гормона роста. Обычно их вводят в виде инъекций примерно раз в месяц.

Бромокриптин и каберголин — это препараты, которые можно использовать для снижения уровня гормона роста. Они обычно даются в форме таблеток. Их можно использовать с октреотидом. Октреотид представляет собой синтетический гормон, который при введении также может снижать уровень гормонов роста и ИФР-1.

В ситуациях, когда эти препараты не помогают, можно также использовать ежедневные инъекции пегвисоманта. Пегвисомант – препарат, блокирующий действие гормона роста. Это снижает уровень IGF-1 в организме вашего ребенка.

Гамма-нож радиохирургия

Радиохирургия « Гамма-нож » подходит, если врач вашего ребенка считает, что традиционная операция невозможна.

«Гамма-нож» представляет собой набор сильно сфокусированных лучей излучения. Эти лучи не повреждают окружающие ткани, но они способны доставить мощную дозу радиации в точку, где они объединяются и поражают опухоль. Этой дозы достаточно, чтобы разрушить опухоль.

Лечение гамма-ножом занимает от нескольких месяцев до нескольких лет, прежде чем оно станет полностью эффективным и вернет уровень гормона роста к норме. Проводится амбулаторно под общим наркозом .

Однако, поскольку облучение в этом типе хирургии связано с ожирением , трудностями в обучении и эмоциональными проблемами у детей, оно обычно используется только тогда, когда другие варианты лечения не работают.

Отдаленные перспективы для детей с гигантизмом

По данным больницы и медицинского центра Святого Иосифа, 80 процентов случаев гигантизма, вызванного наиболее распространенным типом опухоли гипофиза, излечиваются хирургическим путем. Если опухоль возвращается или если операция небезопасна, можно использовать лекарства, чтобы уменьшить симптомы у вашего ребенка и позволить ему прожить долгую и полноценную жизнь.