Что такое дефицит фактора V?
Дефицит фактора V также известен как болезнь Оурена или парагемофилия. Это редкое нарушение свертываемости крови, которое приводит к плохой свертываемости крови после травмы или операции. Дефицит фактора V не следует путать с лейденской мутацией фактора V , гораздо более распространенным заболеванием, вызывающим чрезмерное свертывание крови.
Фактор V, или проакцелерин, представляет собой белок, вырабатываемый вашей печенью, который помогает превращать протромбин в тромбин. Это важный этап в процессе свертывания крови. Если у вас недостаточно фактора V или если он не работает должным образом, ваша кровь может не сворачиваться достаточно эффективно, чтобы остановить кровотечение. Существуют различные степени тяжести дефицита фактора V в зависимости от того, насколько мало или много фактора V доступно организму.
Дефицит фактора V также может возникать одновременно с дефицитом фактора VIII, вызывая более серьезные проблемы с кровотечением. Сочетание дефицита фактора V и фактора VIII считается отдельным расстройством.
Фактор V является одним из примерно 13 факторов свертывания крови, ответственных за нормальное свертывание крови или свертывание крови. Свертывание крови происходит поэтапно:
- Когда один из ваших кровеносных сосудов перерезается, он немедленно сжимается или сужается, чтобы замедлить потерю крови. Это называется вазоконстрикцией. Химические сообщения отправляются в кровоток, чтобы сигнализировать организму о высвобождении факторов свертывания крови и запуске процесса свертывания крови.
- Тромбоциты собираются в месте раны и начинают прилипать к ране и друг к другу. Они образуют мягкую тромбоцитарную пробку в ране. Эта стадия называется первичным гемостазом.
- Как только тромбоциты образуют временную пробку, происходит сложная цепная реакция между несколькими факторами свертывания крови. Фактор V появляется примерно в середине этой цепочки реакций и превращает протромбин в тромбин.
- Тромбин запускает фибриноген для производства фибрина. Фибрин — это материал, из которого состоит конечный кровяной сгусток. Это волокнистый белок, который обволакивает временный мягкий сгусток и вокруг него, что делает сгусток более твердым. Этот новый сгусток запечатывает поврежденный кровеносный сосуд и создает защитное покрытие для регенерации тканей. Эта стадия называется вторичным гемостазом.
- Через несколько дней,Сгусток фибрина начинает сокращаться, сближая края раны, позволяя поврежденной ткани восстановиться. По мере восстановления подлежащей ткани сгусток фибрина растворяется.
Вторичный гемостаз не происходит должным образом, если у вас дефицит фактора V. Это приводит к длительному кровотечению.
Дефицит фактора V может быть унаследован или приобретен после рождения.
Наследственный дефицит фактора V встречается редко. Это вызвано рецессивным геном, что означает, что вы должны унаследовать ген от обоих родителей, чтобы проявились симптомы. Эта форма встречается примерно у 1 из 1 миллиона человек.
Приобретенный дефицит фактора V может быть вызван приемом определенных лекарств, сопутствующими заболеваниями или аутоиммунной реакцией.
Условия, которые могут повлиять на фактор V, включают:
- диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) , которое представляет собой состояние, при котором образуются маленькие кровяные сгустки и чрезмерное кровотечение из-за сверхактивных белков свертывания крови.
- заболевания печени, такие как цирроз
- вторичный фибринолиз, который возникает, когда сгустки имеют тенденцию разрушаться из-за лекарств или состояния здоровья
- аутоиммунные заболевания , такие как волчанка
- спонтанные аутоиммунные реакции после операции или родов
- некоторые виды рака
Симптомы дефицита фактора V варьируются в зависимости от количества фактора V, доступного для организма. Уровни, необходимые для возникновения симптомов, зависят от человека. Определенный уровень, который может вызвать кровотечение у одного человека, может не вызывать кровотечения у другого человека.
В случаях тяжелого дефицита фактора V симптомы часто включают:
- аномальное кровотечение после родов, операции или травмы
- аномальное кровотечение под кожей
- кровотечение из пуповины при рождении
- носовые кровотечения
- кровоточащие десны
- легкие синяки
- тяжелые или длительные менструальные периоды
- кровотечение в органах, таких как легкие или кишечный тракт
Многие люди, страдающие этим заболеванием, получили диагноз, когда врачи перед операцией провели тесты на свертываемость крови. Общие лабораторные тесты на фактор V включают следующее:
- Факторные анализы измеряют эффективность определенных факторов свертывания крови для выявления отсутствующих или плохо действующих факторов.
- Анализ фактора V измеряет, сколько фактора V у вас есть и насколько хорошо он работает.
- Протромбиновое время (PT)измеряет время свертывания, на которое влияют факторы I, II , V, VII и X.
- Активированное частичное протромбиновое время (АЧТВ) измеряет время свертывания крови, на которое влияют факторы I, II, V, VIII , IX, X, XI, XII и факторы фон Виллебранда .
- Тесты на ингибиторы определяют, подавляет ли ваша иммунная система факторы свертывания крови.
Ваш врач, скорее всего, назначит другие тесты для выявления любых основных состояний, приводящих к дефициту фактора V.
Дефицит фактора V лечится инфузиями свежезамороженной плазмы (СЗП) и тромбоцитов. Эти инфузии обычно необходимы только после операции или эпизода кровотечения.
Дефицит фактора V относительно поддается лечению по сравнению с другими нарушениями свертываемости крови. Многие люди могут переносить низкие уровни фактора V без каких-либо симптомов. Людям с этим заболеванием часто требуется лечение только после операции или очень серьезной травмы. Эти люди обычно ведут нормальную жизнь и кровоточат немного дольше, чем люди, у которых кровь нормально свертывается.